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C1 Complex

更新時間：2018-06-23 點擊次數：3276

上海起發為complementtech一級經銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續為世界各地的科學家提供高質量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

名稱： C1 Complex（PURE）

目錄號： A098

可供選擇的尺寸： 200微克C1 1.0毫升

濃度： > 0.20 mg C1 / mL（見實際濃度分析證書）

形式： 冷凍液體

活動： > 250,000C1H50單位/毫克總蛋白質

純度： SDS頁面> 95％

緩沖液： 50mM乙酸鈉，50mM EACA，10mM 芐脒，

10mM，EDTA，300mM NaCl，40％甘油，pH 5.5

滅絕科夫。 阿_280 納米= 1.0毫克0.89 / mL的純C1

分子量： 766,000Da（22鏈）

防腐劑： 無，0.22μm過濾。

存儲： -70 ^Ò C或以下。避免凍結/解凍。

資源： 正常人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施： 使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地： 制造在美國。

一般描述

C1是級聯中的個補體成分，被稱為補體的經典途徑。 C1與抗原結合的抗體（免疫復合物）結合并被其激活，產生啟動級聯的蛋白酶。 C1實際上是一種以鈣依賴性復合物結合在一起的三種不同蛋白質（C1q，C1r和C1s）的非共價復合物。 C1q通過其六個臂中的兩個或更多個結合到IgG或IgM的Fc結構域。認為多臂與免疫復合物的結合引起應激，這導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）自我激活自身產生兩種活性C1r絲氨酸蛋白酶（Morikis，D。和Lambris，JD（2005））。這些激活的C1r亞基切割并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發C4b與活化表面的共價連接。活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合形成C4b ，C2a，其是經典途徑的C3 / C5轉化酶。

物理特性和結構

C1是由一個C1q分子（410,000道爾頓），兩個C1r分子（92,000道爾頓）和兩個C1s分子（86,000道爾頓）組成的高分子量復合物（766,000道爾頓）。 C1q，C1r和C1s的復合物在存在鈣的情況下是穩定的，但如果鈣被去除則易于解離。 C1q本身由18條多肽鏈組成，每條鏈有三條不同的鏈。當C1被激活時，由于蛋白水解活化，C1r和C1s亞基各自被切割成兩個鏈分子。因此，C1的SDS凝膠圖案非常復雜。

C1很難從血清中的其他高分子量復合物中分離出來，廣泛的處理導致自發活化（Dodds，AW和Sim，RB（1997））。因此，CompTech出售的C1不是純蛋白質。然而，我們近成功地進行了C1的純制備（從Lot＃17開始）。

功能

C1可用于通過將C1與EA孵育來制備在其表面上具有活性C1的細胞（Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997）; Morgan，BP編輯（2000））。 EA是綿羊紅細胞，其表面結合有兔抗IgM抗綿羊紅細胞抗體（CompTech＃B200）。這些細胞（EAC1細胞）可以用SGVB ⁺⁺緩沖液洗滌（見下面的分析），并且如果洗滌不太多或者太長時間，它們保持結合的活性C1。 EAC14細胞可以通過添加C4從EAC1制備，隨后可以通過添加C2來制備EAC142細胞。類似地，EAC1細胞可用于測定C4或C2（Morgan，BP編輯（2000））。

測定

經典途徑活性單位是CH50，旁路途徑活性單位是APH50。類似地，用于定量C1活性的單位是C1H50。甲C1H50單元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50％⁷ EA（CompTech＃B200））時C1的量與1個微克C4和0.2微克C2溫育12分鐘，在30 ^Ô在C 500μLSGVB的總體積⁺⁺，隨后加入1mL的豚鼠血清（GPS）的1:50稀釋GVB ^ö 含有40毫摩爾EDTA pH7.2的30分鐘，在37 ^ö C. SGVB ⁺⁺緩沖液是低離子強度的，含有170 mM的蔗糖，0.1％明膠，5mM的sodium barbital，57毫米的NaCl，0.15毫米氯化鈣稍微高滲的緩沖器₂，0.5毫摩爾MgCl ₂，和0.02％的鈉的疊氮化物。

規則

活化的C1被C1-INH（C1酯酶抑制劑，CompTech＃A140）迅速失活。在血清或血漿中，C1的自發活化通過存在C1-INH而被小化，C1-INH迅速使自發活化的C1r和C1s失活。該機制被認為涉及在血漿中存在C1-INH與原生C1之間的弱復合物。這種關聯顯然穩定了C1，因此阻止了自發激活（Ziccardi，RJ（1982））。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1不穩定并易于自發活化的原因之一。

遺傳學

EMBL / Genbank cDNA登錄號為：C1q鏈（P02745），C1q B鏈（P02746），C1q鏈（P02747），C1r（M14058和C1s（J04080）。C1q 鏈A，B和C的基因都位于染色體1p上，順序為ACB， C1r和C1s基因緊密連鎖，位于染色體12p上。

不足之處

已經發現C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。缺乏C1q的患者通常會有免疫復合物介導的腎臟疾病和皮膚損傷。像缺乏早期經典途徑成分的所有患者C1q缺陷個體易患系統性紅斑狼瘡（SLE）。它們缺乏經典途徑功能，可能會或可能不會在血液中表現C1q抗原。 C1r和C1s缺陷患者同樣可能患有SLE和復發性化膿性感染（Rother，K。等（1998））。

疾病

請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

注意事項/毒性/危險

這種蛋白質是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津大學按，牛津。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協議。（ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，Totowa，New Jersey。

Morikis，D.和Lambris，JD編輯。（2005）補體系統的結構生物學。（ISBN 0-8247-2540-9）Taylor＆Francis Group，Florida。

羅斯，GD（1986）補體系統的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和H?nsch，GM（1998）的補體系統。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，Heidelberg。

Ziccardi，RJ（1982）通過分子內自動催化機制自發活化人補體（C1）的個組分。 J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982）阿用于穩態C-1抑制劑的新角色：人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

complementtech產品目錄：

貨號	品名	規格	目錄價	品牌
A098	C1	200µg	3400	complementtech
A099	C1q	1000µg	3162	complementtech
A100	C1q (40% Glycerol)	1000µg	3162	complementtech
A102	C1r Enzyme	250µg	3417	complementtech
A103	C1s Proenzyme	250µg	3366	complementtech
A104	C1s Enzyme	250µg	3281	complementtech
A140	C1 Esterase Inhibitor	1000µg	3468	complementtech
A112	C2	50µg	3298	complementtech
A113	C3	250µg	2482	complementtech
A113c	C3 (concentrated)	1000µg	7327	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A114	C3b	250µg	3094	complementtech
A115	iC3b	250µg	3417	complementtech
A116	C3c	250µg	3706	complementtech
A117	C3d	100µg	3825	complementtech
A105	C4	250µg	3468	complementtech
A105c	C4 (concentrated)	1000µg	8245	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A108	C4b	250µg	2992	complementtech
A109	C4b Binding Protein	250µg	4131	complementtech
A120	C5	250µg	3570	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A122	C5b,6	50µg	3468	complementtech
A123	C6	250µg	3366	complementtech
A124	C7	250µg	3366	complementtech
A125	C8	250µg	3536	complementtech
A126	C9	250µg	3366	complementtech
A127	SC5b-9 Complex	100µg	2992	complementtech
A135	Factor B	250µg	3213	complementtech
A136	Factor D	25µg	3417	complementtech
A137	Factor H	250µg	2958	complementtech
A137c	Factor H (conc.)	10000µg	詢價	complementtech
A138	Factor I	100µg	3366	complementtech
A139	Factor P	100µg	3468	complementtech
A150	Cobra Venom Factor (USA ONLY)	1000µg	3298	complementtech
A154	Factor Ba	100µg	3298	complementtech
A155	Factor Bb	250µg	6188	complementtech
A118	C3a	50µg	3162	complementtech
A119	C3a desArg	50µg	3043	complementtech
A106	C4a	50µg	4114	complementtech
A107	C4a desArg	50µg	4114	complementtech
A144	C	30µg	6188	complementtech
A144(300)	C	300µg	詢價	complementtech
A145	C desArg	50µg	4301	complementtech
A300	C1q-Dpl	1ml	2074	complementtech
A312	C2-Dpl	1ml	2074	complementtech
A314	C3-Dpl	1ml	2482	complementtech
A305	C4-Deficient Guinea Pig	1ml	2448	complementtech
A308	C4-Dpl	1ml	2482	complementtech
A320	C5-Dpl	1ml	2125	complementtech
A323	C6-Dpl	1ml	2040	complementtech
A324	C7-Dpl	1ml	2074	complementtech
A325	C8-Dpl	1ml	2074	complementtech
A326	C9-Dpl	1ml	2074	complementtech
A335	Factor B-Dpl	1ml	2074	complementtech
A336	Factor D-Dpl	1ml	2074	complementtech
A337	Factor H-Dpl	1ml	2686	complementtech
A338	Factor I-Dpl	1ml	2482	complementtech
A339	Factor P-Dpl	1ml	2482	complementtech
A340	C3/C4 Inactivated Serum	1ml	2074	complementtech
A399	C1q/Factor D-Dpl	1ml	2856	complementtech
A200	Goat Anti-Human C1q	1ml	1054	complementtech
A212	Goat Anti-Human C2	1ml	2329	complementtech
A213	Goat Anti-Human C3	1ml	1054	complementtech
A218	Rabbit Anti-Human C3a	1ml	2550	complementtech
A205	Goat Anti-Human C4	1ml	1054	complementtech
A206	Rabbit Anti-Human C4a	1ml	2550	complementtech
A220	Goat Anti-Human C5	1ml	1275	complementtech
A221	Rabbit Anti-Human rC	1ml	2550	complementtech
A223	Goat Anti-Human C6	1ml	1275	complementtech
A224	Goat Anti-Human C7	1ml	1275	complementtech
A225	Goat Anti-Human C8	1ml	1275	complementtech
A226	Goat Anti-Human C9	1ml	1275	complementtech
A227	Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)	0.2ml	2584	complementtech
A235	Goat Anti-Human Factor B	1ml	1275	complementtech
A236	Goat Anti-Human Factor D	1ml	2499	complementtech
A237	Goat Anti-Human Factor H	1ml	1275	complementtech
A238	Goat Anti-Human Factor I	1ml	1309	complementtech
A239	Goat Anti-Human Factor P	1ml	1462	complementtech
A240	Goat Anti-Human C1-INH	1ml	1173	complementtech
A260	Rabbit Anti-Human Vitronectin	1ml	1445	complementtech
NHS	Human Serum	1ml	578	complementtech
GPS	Guinea Pig Serum	1ml	714	complementtech
NRS	Rat Serum	1ml	901	complementtech
NMS	Mouse Serum	1ml	1309	complementtech
B102	GVB++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B100	GVB++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B103	GVB° (without Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B101	GVB° (without Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B104	GVBE (with EDTA)	250ml	1224	complementtech
B105	GVBE (with EDTA)	1 Liter	3264	complementtech
B110	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	250ml	1870	complementtech
B111	SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)	1 Liter	5066	complementtech
B112	VBS++ (with Ca and Mg)	250ml	1224	complementtech
B113	VBS++ (with Ca and Mg)	1 Liter	3264	complementtech
B200	EA (Ab-sensitized sheep E)	5ml @ 5x10⁸/ml	3043	complementtech
B201	EA (Ab-sensitized sheep E)	10ml @ 5x10⁸/ml	4556	complementtech
B202	EA (Ab-sensitized sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	6324	complementtech
B210	Es (sheep E)	20ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B300	Er (rabbit E)	5ml @ 5x10⁸/ml	1649	complementtech
B301	Er (rabbit E)	10ml @ 5x10⁸/ml	2652	complementtech
B302	Er (rabbit E)	20ml @ 5x10⁸/ml	3893	complementtech
B400	Zymosan (preactivated)	10ml @ 1x10⁹/ml	2261	complementtech
B106	MgEGTA	10ml @ 0.1M	1139	complementtech
B250	MCAR	1.0 ml	2482	complementtech
Hemolysin	Hemolysin NEW	2.0 ml	2040	complementtech

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